Κυάνωσις

Τι είναι η κυάνωση

Με τον ιατρικό όρο κυάνωσις υποδηλώνει ένα γαλαζωπό-πορφυρό χρώμα του δέρματος και των βλεννογόνων, τυπική συνέπεια μιας «ανεπαρκούς ποσότητας οξυγόνου στο αίμα».

Η κυάνωση μπορεί επομένως να συμβεί λόγω κυκλοφορικών ή αναπνευστικών διαταραχών, οι οποίες προκαλούν μείωση των επιπέδων οξυγόνου στο αίμα, ιδίως:

• υπερβολική συγκέντρωση αποξυγονωμένης αιμοσφαιρίνης στα τριχοειδή του αίματος, λόγω έλλειψης κεντρικής οξυγόνωσης (με μείωση της οξυγονωμένης Hb).
• επιβράδυνση της περιφερικής κυκλοφορίας (φλεβική στάση), με επακόλουθη αύξηση της εξαγωγής οξυγόνου από την Hb από τους ιστούς.
• αύξηση της συγκέντρωσης παραγώγων αιμοσφαιρίνης (όπως μεθεμοσφαιρίνη ή σουλφοαιμοσφαιρίνη) στο τριχοειδές στρώμα.

Η κυάνωση σχετίζεται με ποικίλες καταστάσεις, πολλές από τις οποίες είναι απειλητικές για τη ζωή: υποξία, ακραία ψύξη, απόφραξη των αεραγωγών που προκαλείται από ξένο αντικείμενο (πνιγμός), καρδιακή ανεπάρκεια, δυσκολία στην αναπνευστική λειτουργία και καρδιοπνευμονική ανακοπή. Στα βρέφη, μπορεί να είναι εμφανές ως αποτέλεσμα συγγενών καρδιακών ανωμαλιών ή συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας.

Αιμοσφαιρίνη, δερματική παροχή αίματος και χρώμα δέρματος

Το χρώμα του δέρματος καθορίζεται - καθώς και από τη σύνθεση και τη συγκέντρωση δύο χρωστικών (καροτίνη και μελανίνη) - επίσης από τη δερματική παροχή αίματος. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια περιέχουν αιμοσφαιρίνη (Hb), η οποία δεσμεύει το οξυγόνο για να το μεταφέρει στο σώμα Η οξυγονωμένη Hb παίρνει ένα έντονο κόκκινο χρώμα, το οποίο δίνει στα αιμοφόρα αγγεία του δέρματος ένα ροζ χρώμα, πιο εμφανές σε άτομα με ανοιχτόχρωμο δέρμα. Κατά τη διάρκεια μιας φλεγμονώδους διαδικασίας, δηλαδή όταν αυτά τα αγγεία διαστέλλονται, αυτό το χρώμα γίνεται πιο έντονο. Αντίστροφα, μετά από μείωση της συστηματικής αγγειοποίησης, τα επιφανειακά αγγεία χάνουν οξυγόνο και η αιμοσφαιρίνη σε μειωμένη (ή αποξυγονωμένη) μορφή αλλάζει χρώμα, γίνεται πιο σκούρο. Η επιφάνεια του δέρματος και οι βλεννογόνοι μεμβράνες παίρνουν κατά συνέπεια ένα γαλαζωπό χρώμα και μιλάμε για κυάνωση.

Συμπτώματα

Η κυάνωση είναι εμφανής σε ιστούς κοντά στην επιφάνεια του δέρματος, λόγω του χαμηλού κορεσμού οξυγόνου. Συγκεκριμένα, εντοπίζεται εύκολα στο επίπεδο των χειλιών, του νυχιού, των λοβών των αυτιών, των ζυγωματικών, των βλεννογόνων και άλλων σημείων όπου το δέρμα είναι ιδιαίτερα λεπτό. Η κυάνωση μπορεί ή όχι να σχετίζεται με άλλα συμπτώματα που ποικίλλουν ανάλογα με την υποκείμενη κατάσταση.
Καρδιακά και αναπνευστικά συμπτώματα που σχετίζονται με κυάνωση:

• Πόνος στο στήθος;
• Δυσκολίες στην αναπνοή, συμπεριλαμβανομένης της ταχείας αναπνοής (ταχυπνοία) και δύσπνοια (δύσπνοια).
• Βήχας με σκοτεινή βλέννα.

Άλλα συμπτώματα που μπορεί να εμφανιστούν με κυάνωση:

• Πυρετός;
• Λήθαργος
• Πονοκέφαλο;
• Αλλαγές στην ψυχική κατάσταση, συμπεριλαμβανομένης της σύγχυσης και της απώλειας συνείδησης, ακόμη και για μια σύντομη στιγμή.

Παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί

Από τη φυσιοπαθογενετική άποψη, τρεις μηχανισμοί προκαλούν κυάνωση:

• Συστηματικός αποκορεσμός οξυγόνου: πνευμονικό (άσθμα, ΧΑΠ, καρκίνος του πνεύμονα ...) ή καρδιακό (διάφοροι τύποι καρδιακών παθήσεων) πρόβλημα μπορεί να οδηγήσει στην "ανεπαρκή συγκέντρωση οξυγονωμένης αιμοσφαιρίνης στο αρτηριακό αίμα (υπάρχει λίγο οξυγόνο, άρα πολύ της Hb μειωμένη / αποξυγονωμένη).
• Η επιβράδυνση της περιφερικής κυκλοφορίας, λόγω κυκλοφορικών προβλημάτων (π.χ. κιρσοί, κολπική μαρμαρυγή, δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια), μπορεί να προκαλέσει αύξηση της εξαγωγής οξυγόνου από τους περιφερειακούς ιστούς.
• Μια γενικευμένη κυάνωση μπορεί να συμβεί όταν - όπως κατά τη διάρκεια συγκεκριμένων δηλητηριάσεων (κατάποση φαρμάκων / τοξινών ή μετάλλων, όπως ασήμι ή μόλυβδος, δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα) - σχηματιστούν μη φυσιολογικές ενώσεις αιμοσφαιρίνης, όπως μεθεμοσφαιρίνη ή σουλφοαιμοσφαιρίνη.

Με βάση αυτούς τους αιτιολογικούς μηχανισμούς, περιγράφονται δύο κύριοι τύποι κυάνωσης:

• κεντρική κυάνωση (επηρεάζει ολόκληρο το σώμα)
• περιφερική κυάνωση (επηρεάζει μόνο τα άκρα ή τα δάχτυλα).

Η κυάνωση μπορεί να περιοριστεί σε μία μόνο περιοχή του οργανισμού, για παράδειγμα στα άκρα, και σε αυτή την περίπτωση σχετίζεται με τοπικές διαταραχές της κυκλοφορίας του αίματος.

Ορισμένες δερματολογικές καταστάσεις μπορεί να προκαλέσουν αποχρωματισμό του δέρματος που μιμείται την κυάνωση, ακόμη και παρουσία επαρκών επιπέδων οξυγόνου στα τριχοειδή στρώματα.

Η κυάνωση μπορεί επίσης να προκληθεί από εξωτερικούς παράγοντες, όπως το μεγάλο υψόμετρο (επειδή υπάρχει «λιγότερο οξυγόνο» στον αέρα) ή η έκθεση σε κρύο αέρα ή νερό (που προκαλούν αγγειοσυστολή).

Κεντρική κυάνωση

Η κεντρική κυάνωση οφείλεται συχνά σε κυκλοφορικό ή πνευμονικό πρόβλημα, το οποίο οδηγεί σε κακή οξυγόνωση του αίματος. Αναπτύσσεται όταν η συγκέντρωση της αποξυγονωμένης αιμοσφαιρίνης (μειωμένη Hb = μη οξυγονωμένη) είναι ίση ή μεγαλύτερη από 5 g / 100 ml.

Σε ενήλικες με φυσιολογικές τιμές αιμοσφαιρίνης (13,5-17 g / dL στους άνδρες, 12-16 g / dL στις γυναίκες), η κεντρική κυάνωση είναι εμφανής εάν ο κορεσμός οξυγόνου είναι ≤ 85% (συμπίπτει με "ανεπαρκή κορεσμό Ο2 στο αίμα ).

Κανονικά, η συγκέντρωση της δεοξυαιμοσφαιρίνης στο φλεβικό αίμα είναι περίπου 3 g / 100 ml. αυτή η τιμή ποικίλλει ανάλογα με τις αυξήσεις ή μειώσεις των συνολικών τιμών Hb. Επομένως, η κρίσιμη συγκέντρωση που προκαλεί κυάνωση επιτυγχάνεται ευκολότερα κατά τη διάρκεια της πολυσφαιρίνης, δηλαδή σε άτομα με «υψηλή συγκέντρωση (απόλυτης) αιμοσφαιρίνης στο αίμα και με μεγαλύτερη δυσκολία από ασθενείς με αναιμία (σε αυτά τα άτομα ο κορεσμός θα πρέπει να πέσει στο 60%περίπου, πριν γίνει εμφανής η κυάνωση.) Ως αποτέλεσμα, η ανεπάρκεια οξυγόνου μπορεί να είναι πιο σοβαρή σε έναν αναιμικό ασθενή που δεν έχει κυάνωση από έναν κυανοτικό ασθενή με υψηλή αιμοσφαιρίνη αίματος.
Οι πιθανές αιτίες της κεντρικής κυάνωσης περιλαμβάνουν:

1. Κεντρικό νευρικό σύστημα (αλλοίωση του φυσιολογικού αερισμού):

• Ενδοκρανιακή αιμορραγία.
• Κατάχρηση ορισμένων ναρκωτικών ή υπερδοσολογία ναρκωτικών (για παράδειγμα: ηρωίνη).
• Τονικοκλωνική κρίση (για παράδειγμα: επιληπτική προσβολή).

2. Αναπνευστικό σύστημα:

• Πνευμονία;
• Βρογχιολίτιδα;
• Βρογχόσπασμος (για παράδειγμα: άσθμα).
• Πνευμονική υπέρταση;
• Πνευμονική εμβολή;
• Υπεζωκοτική συλλογή;
• Πνευμονική ίνωση;
• Υποαερισμός
• Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (εμφύσημα και χρόνια βρογχίτιδα).
• Απόφραξη του ανώτερου αεραγωγού.

3. Καρδιαγγειακό σύστημα:

• Συγγενείς καρδιακές παθήσεις (π.χ. τετραλογία του Fallot, καρδιοπάθεια με αριστερά-δεξιά διακλάδωση, ελαττώματα του διαφράγματος κ.λπ.).
• Συγκοπή;
• Valvulopathies;
• Εμφραγμα;
• Σοβαρή υπόταση (σοκ).
• Χρόνια περικαρδίτιδα.

4. Άλλες αιτίες:

• Σοβαρή μεθεμοσφαιριναιμία (υπερπαραγωγή μη φυσιολογικής αιμοσφαιρίνης).
• Πολυκυτταραιμία;
• Αποφρακτική άπνοια ύπνου;
• Μείωση της μερικής πίεσης οξυγόνου στην ατμόσφαιρα: σε μεγάλα υψόμετρα, η κυάνωση μπορεί να αναπτυχθεί σε υψόμετρα> 2.400 m.
• Υποθερμία (παρατεταμένη έκθεση στο κρύο).
• Φαινόμενο Raynaud (που προκύπτει από σοβαρό περιορισμό της ροής αίματος στα δάχτυλα των χεριών ή των ποδιών).
• Ακροκυάνωση (επίμονη, ανώδυνη και συμμετρική κυάνωση των χεριών, των ποδιών ή του προσώπου, που προκαλείται από αγγειοσπασμό των μικρών αγγείων του δέρματος, ως απάντηση στο κρύο).

Περιφερική κυάνωση

Σε αυτή την περίπτωση, οι κυανωτικοί ασθενείς έχουν φυσιολογικό συστηματικό αρτηριακό κορεσμό οξυγόνου, αλλά η περιφερική κυκλοφορία τους επιβραδύνεται (στάση αίματος στους ιστούς). Η κυάνωση μπορεί να προκύψει από μια αρτηριοφλεβική διαφορά οξυγόνωσης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αύξηση της εξαγωγής οξυγόνου από περιφερικούς ιστούς.

Όλοι οι παράγοντες που συμβάλλουν στην κεντρική κυάνωση μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση περιφερικών συμπτωμάτων. Ωστόσο, η περιφερική κυάνωση μπορεί να συμβεί ακόμη και απουσία καρδιακής ή πνευμονικής δυσλειτουργίας.
Οι αιτίες της περιφερικής κυάνωσης περιλαμβάνουν:

• Όλα τα κοινά αίτια της κεντρικής κυάνωσης.
• Φλεβική υπέρταση.
• Μειωμένη καρδιακή παροχή (για παράδειγμα: καρδιακή ανεπάρκεια, υποογκαιμία κ.λπ.).
• Αρτηριακή απόφραξη (για παράδειγμα: περιφερική αγγειακή νόσος).
• Φλεβική απόφραξη (για παράδειγμα: θρόμβωση βαθιάς φλέβας, θρομβοφλεβίτιδα κ.λπ.).
• Γενικευμένη αγγειοσυστολή λόγω έκθεσης στο κρύο (φαινόμενο Raynaud).

Διάγνωση

Η αξιολόγηση ενός κυανωτικού ασθενούς περιλαμβάνει τα ακόλουθα βήματα:

• Ιστορικό: παρουσία συγγενών καρδιακών παθήσεων, λήψη φαρμάκων ή έκθεση σε χημικούς παράγοντες (που έχουν ως αποτέλεσμα μη φυσιολογικές αιμοσφαιρίνες).
• Ιατρική εξέταση για τη διαφοροποίηση της κεντρικής από την περιφερική κυάνωση.
• Εάν η κυάνωση εντοπίζεται σε ένα άκρο, εκτιμήστε την παρουσία περιφερικής αγγειακής απόφραξης.
• Αξιολόγηση της παρουσίας των ιπποκρατικών δακτύλων: μερικές φορές, ο συνδυασμός των φαλαγγών "ράβδου του τυμπάνου" και κυάνωσης υποδηλώνει την παρουσία συγγενών καρδιακών παθήσεων και πνευμονικών παθήσεων.
• Αιματολογικές εξετάσεις, που περιλαμβάνουν: πλήρη μέτρηση αίματος, φασματοσκοπική και ηλεκτροφορητική ανάλυση αιμοσφαιρίνης (για μέτρηση της μη φυσιολογικής Hb).
• Ακτινογραφίες θώρακος
• Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) για τη μέτρηση της ηλεκτρικής δραστηριότητας της καρδιάς.
• Δοκιμή πνευμονικής και πνευμονικής λειτουργίας.

Θεραπεία

Η κυάνωση συνήθως υποδεικνύει ότι το σώμα αδυνατεί να αποκτήσει αρκετό οξυγόνο. Η θεραπεία της υποκείμενης νόσου (για παράδειγμα: καρδιοπάθεια ή πνευμονική νόσος) ή η υποκείμενη αιτία, μπορεί να αποκαταστήσει το κατάλληλο χρώμα του δέρματος.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η οξεία κυάνωση μπορεί να είναι ένα σύμπτωμα μιας σοβαρής ή απειλητικής για τη ζωή κατάστασης, η οποία θα πρέπει να αξιολογηθεί αμέσως σε μια κατάσταση έκτακτης ανάγκης. Γενικά, η ιατρική παρέμβαση πρέπει να πραγματοποιείται εντός 3-5 λεπτών.